Brasília (DF) – Os dias 5 e 8 de setembro são, respectivamente, o Dia Nacional de Conscientização da Fibrose Cística e o Dia Mundial da Fibrose Cística. A doença, rara e grave, pode ser diagnosticada logo após o terceiro dia de vida, com o teste do pezinho. Profissionais da Empresa Brasileira de Serviços Hospitalares (Ebserh), destacaram a importância das datas, o papel da equipe multidisciplinar na linha de cuidado e os avanços no tratamento desta doença.
A fibrose cística, também conhecida como mucoviscidose, é hereditária e afeta principalmente o pulmão e o pâncreas, levando à insuficiência respiratória à dificuldade na digestão dos alimentos e grande perda de sais minerais. Os sintomas clássicos são: tosse crónica com secreção, infecções respiratórias de repetição, diarreia com gordura, dificuldade em ganhar peso, muco espesso e pegajoso nos pulmões, perda de peso, desnutrição progressiva, sinusite crónica, formação de pólipos nasais, doença hepática (cirrose biliar), diabetes, infecções respiratórias e infertilidade.
O tratamento inclui hidratação abundante, reposição de sódio, fisioterapia frequente, medicações para repor enzimas pancreáticas e para fluidificar o muco respiratório, novas medicações que atuam na fisiopatologia da doença e boa nutrição do paciente, rica em calorias e reposição das vitaminas lipossolúveis A, D, E, K.
Médico destaca os avanços da Medicina
O gastroenterologista pediátrico do Hospital Universitário Maria Aparecida Pedrossian, da Universidade Federal do Mato Grosso do Sul (Humap-UFMS/Ebserh), Leonardo Rodrigues Resende, explicou que a característica principal da fibrose cística é uma disfunção das glândulas exócrinas do corpo. “Há uma diversidade muito grande de sintomas a depender da mutação genética do paciente, assim como também o meio em que ele vive. Mas podemos já alertar para as principais manifestações clínicas, que seriam alteração na digestão ou alteração na respiração”, disse.
Segundo ele, as manifestações digestivas se relacionam principalmente ao mal funcionamento do pâncreas, que pode levar à má absorção de gorduras e das vitaminas lipossolúveis e a um quadro de desnutrição.
“Em relação às manifestações respiratórias, os sintomas advêm muito da retenção importante de secreção, que leva ao seu acúmulo, obstruindo as vias respiratórias”, disse. Além disso, o acúmulo de secreções favorece a colonização por bactérias, possibilitando quadros de infecções, piorando assim a função pulmonar do paciente.
“Alguns pacientes podem ter manifestações nem sempre muito comuns, como infertilidade, alterações hepáticas, levando a um diagnóstico tardio se não for pensado previamente na patologia”, explicou.
Ele afirmou que a medicina tem avançado a cada dia. “Temos encontrado novas possibilidades. Por muito tempo, o tratamento tem sido apenas paliativo, com o uso de medicações que substituem a função do pâncreas ou que ajudam na melhora da eliminação da secreção acumulada nos pulmões, porém, recentemente foi liberada a utilização de medicações que agem diretamente no funcionamento do canal do cloro, proporcionando assim um retorno de funcionamento das glândulas secretoras dos pacientes”, afirmou.
Terapia tripla já está acessível para pacientes
O Hospital Universitário da Universidade Federal de Juiz de Fora (HU-UFJF/Ebserh) é referência para pacientes com fibrose cística na região, atendendo atualmente 13 adultos e 27 crianças e adolescentes, de acordo com a professora titular de Pediatria da Faculdade de Medicina da UFJF, Maria Duarte. Os pacientes são encaminhados à unidade após o diagnóstico inicial.
“Nós consideramos a nossa equipe interdisciplinar porque existe uma interação total entre as especialidades de atendimento. Você não tem só o olhar do médico, você tem todo o olhar de uma equipe que tem vários tipos de saberes para fornecer para o paciente vários tipos de conhecimento e de cuidados”, disse a professora.
A médica explicou que a maioria dos medicamentos são importados de alto custo, mas a boa notícia é que, desde 2019, no mundo foi aprovado um tratamento que consiste em três medicamentos em um comprimido: a terapia tripla. É a mais moderna existente e faz com que a célula passe a ter um comportamento “normal”, reduzindo significativamente os sintomas. “Este medicamento foi aprovado no Brasil pelo Sistema Único de Saúde (SUS) e desde junho já podemos usar em nossos pacientes”, disse.
HU-UFMA tem ambulatório para adultos
O Hospital Universitário da Universidade Federal do Maranhão (HU-UFMA/Ebserh), conta com o ambulatório de fibrose cística para paciente adulto. A estrutura, ainda inicial, atende dois pacientes que já estão usando a terapia tripla e pacientes de transição (adolescentes). O serviço conta com a participação de alunos de Medicina e de Enfermagem da UFMA.
“No Maranhão, ainda não tínhamos ambulatório específico de fibrose cística em adultos, contávamos somente com o Ambulatório de Pneumopediatria, com atendimentos voltados para crianças, adolescentes e adultos jovens. Quando estes pacientes entravam na vida adulta, seguiam sendo atendidos no Ambulatório de Pneumologia geral”, explicou a coordenadora do novo ambulatório e professora de Pneumologia, Byanka Teles. Estes pacientes, segundo a especialista, devem ser atendidos separadamente, pois a consulta demanda mais tempo e maior atenção devido à particularidade dos casos.
A médica pediatra e coordenadora do Programa de Fibrose Cística do Hospital Universitário João de Barros Barreto, do Complexo Hospitalar Universitário da Universidade Federal do Pará (HUJBB-UFBA/Ebserh), Valéria de Carvalho Martins, citou a importância da equipe multidisciplinar, com atuação de médicos, como pediatra, pneumologista, gastroenterologista e profissionais de Serviço Social, Enfermagem, Psicologia, Fisioterapia e Nutrição. O HUJBB conta com ambulatório de referência para esses pacientes, incluindo a farmácia ambulatorial.
