Amorte do ator norte-americano Eric Dane, na última quinta-feira (19), voltou a chamar a atenção para a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), doença neurodegenerativa progressiva e ainda sem cura. No Hospital Universitário Maria Aparecida Pedrossian, da Universidade Federal de Mato Grosso do Sul (Humap-UFMS), filiado à Ebserh, pacientes com a condição são acompanhados no Ambulatório de Doenças Neuromusculares, referência no atendimento especializado.
De acordo com o neurologista Thiago Dias Fernandes, responsável pelo ambulatório, a ELA afeta diretamente os neurônios motores — células do cérebro e da medula espinhal responsáveis pelos movimentos voluntários.
“A Esclerose Lateral Amiotrófica é uma doença neurodegenerativa que compromete os neurônios responsáveis pelos movimentos voluntários, levando à fraqueza progressiva e à atrofia muscular”, explica.
O que é a ELA e como ela evolui
A ELA provoca degeneração progressiva dos neurônios motores. Com isso, o paciente perde gradualmente a força muscular, o que impacta atividades simples do dia a dia, como segurar objetos, caminhar, falar e engolir.
Embora o comprometimento principal seja motor, parte dos pacientes pode apresentar alterações cognitivas e comportamentais associadas.
A evolução é variável. Em geral, a doença é progressiva, mas a velocidade de avanço difere entre os pacientes. A expectativa de vida média após o início dos sintomas varia entre dois e cinco anos, embora existam casos de evolução mais lenta.
Primeiros sinais: atenção aos sintomas discretos
Os sintomas iniciais dependem da região do corpo onde a doença começa a se manifestar. Entre os sinais mais comuns estão:
- Fraqueza progressiva em uma das mãos ou pés;
- Dificuldade crescente para falar;
- Alterações na deglutição
- Fasciculações (pequenas contrações musculares involuntárias).
Segundo o neurologista, a população deve estar atenta principalmente à fraqueza progressiva e persistente, especialmente quando não há causa aparente.
“É importante notar sinais sutis, como perda de força progressiva em um braço ou perna, além de dificuldade crescente para falar ou engolir.”
Diagnóstico é clínico e exige exclusão de outras doenças
Um dos grandes desafios da ELA é o diagnóstico. Não existe um exame único capaz de confirmar a doença.
O diagnóstico é clínico, baseado na história do paciente e no exame neurológico detalhado. Exames como eletroneuromiografia, ressonância magnética e testes laboratoriais auxiliam principalmente na exclusão de outras doenças que podem apresentar sintomas semelhantes.
“Os sintomas iniciais podem simular doenças neurológicas mais comuns. Além disso, não há marcador laboratorial específico, o que torna o diagnóstico desafiador.”
Doença rara e pouco conhecida
A ELA é considerada uma doença rara. Nos países ocidentais, surgem aproximadamente de 0,7 a 2 casos novos por 100 mil habitantes ao ano. A condição integra o grupo de enfermidades lembradas no Dia Mundial das Doenças Raras, celebrado em 28 de fevereiro, data que busca ampliar a conscientização e estimular o diagnóstico precoce.
A faixa etária mais comum é entre 50 e 70 anos, mas pode ocorrer antes ou depois dessa idade. Cerca de 90% dos casos são esporádicos, sem histórico familiar. Apenas cerca de 10% são hereditários.
Tratamento: não há cura, mas há cuidado
Embora ainda não exista cura, há medicamentos que podem retardar discretamente a progressão da doença e diversos recursos terapêuticos voltados ao controle dos sintomas.
O acompanhamento multiprofissional é considerado fundamental. A equipe ideal envolve:
- Neurologista
- Fisioterapeuta
- Fonoaudiólogo
- Nutricionista
- Terapeuta ocupacional
- Psicologia
- Outras especialidades conforme necessidade.
Entre os principais cuidados ao longo da evolução estão:
Prevenção de complicações;Controle da dor e de outros sintomas;Atenção nutricional e adaptação alimentar;Suporte ventilatório quando necessário;Apoio psicológico ao paciente e à família.
